Cận thận với bệnh rối loạn đông máu Hemophilia

Máu đông được là nhờ các thành phần trong máu gọi là yếu tố đông máu. Nếu thiếu hoặc giảm nồng độ một trong số các yếu tố đông máu này thì có thể gây chảy máu kéo dài. Có rất nhiều yếu tố đông máu, trong đó có 2 yếu tố có tên VIII và IX. Hemophilia - bệnh máu khó đông - là một rối loạn chảy máu di truyền do thiếu hụt hay do giảm hoặc bất thường yếu tố VIII (đối với Hemophilia A) hoặc yếu tố IX (đối với Hemophilia B), là những yếu tố cần thiết cho quá trình tạo cục máu đông. Người bệnh Hemophilia

Cận thận với bệnh rối loạn đông máu Hemophilia

Triệu chứng bệnh thường xuất hiện khi trẻ bắt đầu tập đứng và lẫm trẫm tập đi, trong những lần vấp ngã gây chảy máu khi bị tổn thương môi, lưỡi hoặc khi trẻ thay răng. Lớn hơn một chút, bệnh cũng có thể được phát hiện khi khớp hoặc cơ bị đau. Chảy máu khớp thường gặp nhất ở người bệnh hemophilia. Đây là loại chảy máu nguy hiểm vì khi tái phát nhiều lần gây ra viêm khớp, biến dạng khớp. Chảy máu khớp có thể xuất hiện tự nhiên hoặc sau chấn thương. Nếu điều trị muộn sau 4 giờ thì cảm giác đau có thể tăng lên, khớp sẽ sưng và việc điều trị bị kéo dài tới vài ngày. Trẻ lớn có thể nhận biết được chảy máu khớp trước khi đau và sưng xảy ra với cảm giác gai châm hoặc kiến bò trong khớp. Trường hợp này, bác bác sĩ khuyến cáo không nên đợi đến khi chỗ đau này sưng to mới đến bệnh viện. Chảy máu trong cơ cũng thường gặp và xuất hiện tự nhiên hoặc sau chấn thương. Những cơ hay bị chảy máu là: cẳng chân, đùi, cánh tay. Chảy máu cơ gây ra sưng đau trong vài ngày. Một dấu hiệu quan trọng và kín đáo trong chảy máu cơ là cảm giác đau, nóng, ngứa ran hoặc tê bì. Nếu không được điều trị sớm cơ sẽ bị phá huỷ và có thể gây liệt. Ngoài ra, đái ra máu hoặc sau khi ngã đau đầu kéo dài, nôn, buồn nôn, chảy máu hoặc sưng ở ngực, đau bụng mà không giải thích được… cũng có thể là những triệu chứng khác của bệnh Hemophilia. Bệnh gây chảy máu ở khắp các vị trí trên cơ thể, điển hình nhất là chảy máu tại các cơ, khớp, có thể gây đau đớn, thậm chí dẫn đến tàn tật và gây tử vong.

Bệnh thường gặp ở nam giới nhưng lại được di truyền ở nữ giới. Trước đây, khi y học chưa phát triển, TS Nguyễn Anh Trí cho biết, người ta thường khuyên người bị Hemophilia không nên lập gia đình để bệnh khỏi di truyền cho thế hệ sau. Nay khoa học phát triển, bệnh này có thể kiểm soát, điều trị được nên người bị Hemophilia hoàn toàn vẫn có thể lập gia đình. Tuy vậy, khi xây dựng gia đình, cần chú ý tìm hiểu lịch sử bệnh tật ở dòng họ ngoại của bạn đời xem có ai mắc hemophilia hay không để có thể lựa chọn bạn đời khi còn có thể.

Cận thận với bệnh rối loạn đông máu Hemophilia - 1

Trên thế giới, bệnh Hemophilia chiếm tỷ lệ tương đối như nhau đối với mọi dân tộc, mọi quốc gia. Cứ 10.000 trẻ trai sinh ra thì có 1 bé bị Hemophilia (Còn bệnh rối loạn đông máu nói chung thì cứ 1.000 người có 1 người mắc phải). Tại Việt Nam, mới chỉ có 40% số người mắc bệnh này được phát hiện và điều trị. Số còn lại không được phát hiện do chưa được quan tâm hoặc do bệnh rất tốn kém khi điều trị (được chi trả theo chế độ BHYT nhưng số tiền người bệnh cùng chi trả vẫn lên đến hàng chục triệu đồng khi được điều trị). Tuy nhiên, số bệnh nhân sống sót và tuổi thọ của bệnh nhân mắc Hemophilia ở các nước lại phụ thuộc rất nhiều vào điều kiện kinh tế và chăm sóc y tế của quốc gia đó. Nếu được chẩn đoán sớm và điều trị đầy đủ, bệnh nhân có thể sống như người bình thường. Còn nếu không được điều trị, bệnh nhân sẽ bị chảy máu tái phát nhiều lần gây đau đớn, dẫn tới tàn tật, thậm chí chết sớm. Tuy nhiên, có nhiều nguyên nhân khiến hầu hết những người mắc bệnh Hemophilia thường hay được chẩn đoán muộn. Có người phải qua 6 lần mổ trong vòng 8 tháng do bị chảy máu ổ bụng nhiều lần vẫn chưa phát hiện được bệnh gì. Cuối cùng hỏi thêm về tiền sử những thành viên khác trong gia đình, các bác sĩ mới xác định người bệnh này bị Hemophilia.

Cận thận với bệnh rối loạn đông máu Hemophilia - 2

TS Nguyễn Anh Trí lưu ý: Bệnh Hemophilia hoàn toàn khác với hậu quả do giảm tiểu cầu gây khó đông máu khi bị bệnh sốt xuất huyết. Hậu quả này hoàn toàn có thể khắc phục được sau khi bệnh sốt xuất huyết được điều trị khỏi còn Hemophilia tuy có thể chữa được nhưng người bệnh suốt đời phải được bổ sung thường xuyên hai yếu tố nói trên theo chỉ định của bác sĩ. Người bị hemophilia tuyệt đối không nên dùng các thuốc chứa aspirin để giảm đau (vì có axít acetylsalixylic). Có thể dùng paracetamol hoặc paracetamol kết hợp với codein để giảm đau.

Hiện nay tại nước ta có 7 cơ sở chính điều trị bệnh nhân Hemophilia, bao gồm viện Huyết học - Truyền máu Trung ương, BV Nhi Trung ương, BV Đa khoa Trung ương Huế, BV Truyền máu - Huyết học TP Hồ Chí Minh, BV Chợ Rẫy, BV Nhi Đồng I và BV Đa khoa Cần Thơ quản lí 2373 bệnh nhân (số liệu điều tra toàn quốc năm 2014). Trong đó, riêng trung tâm Hemophilia viện Huyết học - Truyền máu Trung ương, cơ sở lớn nhất, hiện quản lí 1333 bệnh nhân.

Tin nổi bật

Tin cùng chuyên mục

[ẢNH] BRT nhanh hóa chậm

[ẢNH] BRT nhanh hóa chậm

Đưa vào vận hành từ năm 2017, đã qua 3 năm nhưng BRT Hà Nội (xe buýt nhanh, có làn đường riêng) đã cho thấy không hiệu quả.

Xem nhiều nhất